Distrofias da córnea

CÓRNEA

A córnea é um tecido fino, transparente que está localizado na parte anterior do globo ocular dos vertebrados. Em sua condição normal, é totalmente avascular, sua nutrição é realizada pelo humor aquoso, filme lacrimal e os vasos presentes limbo.  É a  primeira estrutura dos meios transparentes do globo ocular a ser atravessada pela luz. (KANSKI´S, 2017)

A córnea está composta por seis camadas: epitélio, membrana de Bowman, camada dua, Estroma, membrana descemet e endotélio.

A córnea desempenha um papel fundamental para obtenção de uma visão perfeita, pois age como uma lente natural do olho, contribuindo de forma refrativa,  permitindo a passagem da luz, afim de que esta chegue a retina para a formação das imagens no olho.

CLASSIFICAÇÃO DAS DISTROFIAS CORNEANAS

Classificam-se em:

ANTERIORES

·         Distrofias geográficas (microquística)

·         Distrofias Reis-Bucklers

·         Distrofias Meesman

DISTROFIAS DO ESTROMA

            ·         Distrofias Groenoww I (granular)

            ·          Distrofias Reticular

             ·         Distrofias Groenoww (macular)

DISTROFIAS CORNEANAS POSTERIORES

             ·         Distrofias corneanas Fuchs

             ·         Distrofias polimorfa posterior

             ·         Distrofias endotelial congénita

Essas distrofias que afetam primariamente a córnea, são de origem hereditária, geralmente bilaterais e não estão associadas a quadro inflamatório ocular prévio ou doença sistêmica; quanto ao aspecto clínico podem permanecer ou não inalteradas. (SMOLIN, 1987)

ANTERIORES

 

DISTROFIA GEOGRÁFICA (Microquística Cogan)

A Síndrome de Cogan é considerada uma entidade clínica rara, caracterizada por ceratite intersticial não-sifilítica associada a disfunção áudio-vestibular (perda de audição, vertigem e “tinnitus”) súbita e bilateral na maioria dos casos. Geralmente não há perda visual permanente, porém este aspecto é importante para o diagnóstico precoce e prevenção de surdez irreversível (LIMA, 2006)

SEMIOLOGIA:  

         ·         Opacidades sub epiteliais e microquisticas intraepiteliais . - Sinais de erosões epiteliais.

            ·         Assintomáticos durante toda a vida, mas alguns sofrem de um síndrome de erosão corneana recurrente . - Dor intensa ao levantar-se de manhã Opacidades cor branco-grisáceo .

TRATAMENTO:

           ·         Eliminação do epitélio por desbridamento facilita o crescimento do epitélio normal. - lentes de contato hidrófilas.

DISTROFIA REIS-BUCKLER´S

Autossômica dominante, uma das distrofias mais frequentes. Inicia-se na adolescência, com episódios de erosão recorrente, tende a ser bilateral e simétrico. (PÉREZ, 2003) 

SEMIOLOGIA

           ·         Opacidades sub-epiteliais cor branco-grisáceo, que formam rede de pescas na córnea central. Nos estágios avançados, evolui para a periferia córnea.

               ·         Destruição basal do epitélio e M. Bowman diminui a aderência e explica as erosões recorrentes.

TRATAMENTO

·      Lentes contacto hidrófilas Quando a opacidade aumenta, recomenda-se queratectomia superficial.

DISTROFIA MEESMAN

Aparece nos primeiros meses de vida.

Distrofia Epitelial da Córnea de Meesmann (MECD) é um distúrbio autossômico dominante raro causado por mutações dominantes negativas nos genes KRT3 ou KRT12, que codificam as queratinas da proteína citoesquelética K3 e K12, respectivamente. (GHANEM, 2017)

 

SEMIOLOGIA

Opacidades intraepiteliais (pequenas vesículas que causam uma córnea irregular, dando uma irritação e inflamação corneana).

TRATAMENTO

     Lentes de contacto hidrófilas 

     ANTERIORES

 

DISTROFIAS DO ESTROMA

Depósitos de substâncias no tecido colagénio ou dentro queratócitos Manifestam-se no princípio da vida adulta.

DISTROFIA GRANULAR (TIPO I)

Autossômica dominante Opacidades granulares brancas, como migalhas, com espaços livres entre elas, no estroma anterior da córnea axial.

Buëcklers, em 1938, descreveu uma grande família com imagens ilustrativas desse fenótipo. Cinquenta anos depois, Weidle publicou os mesmos pacientes e subdividiu a distrofia granular de acordo com diferenças sutis na aparência clínica. Em 1988, Folberg et al descreveram a histopatologia do depósito amilóide e do material hialino nesses pacientes. Em 1992, os achados clínicos desses pacientes foram publicados.

SEMIOLOGIA

Sintoma de inflamação e erosão corneana recorrente.

Fotofobia aparecem,  acuidade visual diminui, opacificação progride com a idade. Eles frequentemente aparecem erosões recorrentes. As manifestações são mais graves em homozigotos.

      

     DISTROFIA GRANULAR (TIPO II)

SEMIOLOGIA

A visão diminui com o tempo à medida que o eixo visual é afetado. Pequenas erosões da córnea podem ser acompanhadas por dor.

    TRATAMENTO

A acuidade visual só é comprometida nos casos avançados

Queratoplastia penetrante só é necessária em poucos casos.

DISTROFIA RETICULAR

      A distrofia reticular do epitélio pigmentário da retina foi originalmente observada por Sjõgren I em 1 950, quando descreveu uma família sueca com 13 crianças, sendo que 5 apresentavam padrão reticular no polo posterior dos dois olhos. (SALLUM, 1995) 

 

SEMIOLOGIA

       Erosões central recorrentes na 1ª década ( Aos 30 anos de idade, a visão pode estar alterada e há que considerar a possibilidade exérese corneana ). Pontos brancos e em fases mais avançadas (linhas reticulares ), densas, translúcidas, formando uma malha )

     TRATAMENTO

·         Lentes hidrófilas terapêuticas

·         Desbridamento epitelial

·         Queratoplastia penetrante

DISTROFIA MACULAR CORNEAL

            A distrofia macular da córnea (DMC) é um distúrbio autossômico recessivo que tem uma alteração no metabolismo do sulfato de queratina. Das distrofias estromais, é a menos frequente, mas a que se manifesta mais cedo. Essa distrofia não está associada a anormalidades sistêmicas (GULIAS-CAÑIZO, 2006)

 

SEMIOLOGIA

1ª DÉCADA - nubécula 2ª DÉCADA - redução progressiva A.V. Pontos cor branco-grisáceo sobrepostos, bordos mal definidos, que começam na córnea axial e continuam para o limbo.

TRATAMENTO

Queratoplastia penetrante.

DISTROFIAS DO ENDOTÉLIO

DISTROFIA CORNEANA FUCHS

            Acúmulos focais de colágeno na superfície posterior da m. Descemet, progressiva. Verrugas m. Descemet (GUTTATA ) e com o desenvolvimento de edema córnea . Mais nas mulheres.

            Casos sem herança conhecida, a partir do quinto ano, a distrofia corneana endotelial de Fuchs aparece na quarta década, o início precoce se forma na primeira década (WEISS, 2008)

SEMIOLOGIA

            Os primeiros achados surgem cerca aproximadamente na 3ª década  (com o tempo aumenta em nº e tamanho)

A descompensação endotelial provoca uma lenta edema estroma Queratite bolhosa (a persistência do edema epitelial propicia a formação de bolhas) 

Nitidamente pior pela manhã. Nos casos avançados, adquire um aspecto de metal batido.

TRATAMENTO

 Solução salina hipertônica

 Queratoplastia penetrante.

DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR

Opacidades endoteliais, com formação de vesículas ao nível m. descemet.

         A distrofia polimórfica posterior ocorre por volta da primeira década de vida. É caracterizada pela presença de opacidades polimórficas irregulares no plano endotelial e na membrana de descemet, que adotam um dos seguintes padrões ou vários deles: vesículas ou opacidades difusas; biomicroscopia confocal observar bandas escuras endoteliais, largo, enrolamento pode ser bordas irregulares ( caracol faixas) de morfologia geográfica, com margens recortadas. (PÉREZ, 2008)

SEMIOLOGIA

 Halos, visão turva e diminuição A.V. 

TRATAMENTO

Solução salina hipertônica Queratoplastia penetrante ( Se diminuição A.V.)

DISTROFIA ENDOTELIAL CONGÊNITA I

Aparece nos primeiros meses de vida.

            A distrofia endotelial congênita (CHED) é uma condição rara, de difícil diagnóstico, progressiva, que pode levar a ambliopia e déficit visual em pacientes pediátricos. Apresenta diminuição de células do endotélio corneano e faz parte da Síndrome de Harboyan quando está associada a perda auditiva. (OLIVEIRA, 2019)

SEMIOLOGIA

 Edema córnea bilateral Córnea opaca e grossa.

DISTROFIA ENDOTELIAL CONGÊNITA II 

TRATAMENTO

Os resultados da queratoplastia penetrante não são satisfatórios.

Referências

GHANEM. Queratectomia fotorefrativa com mitomicina C na distrofia epitelial. MEDLINE, Estados Unidos, Janeiro 2017.

GULIAS-CAÑIZO. Distrofia macular da córnea: características clínicas, histopatológicas e ultraestruturais. Arch Soc Esp Oftalmol, junho 2006.

KANSKI´S. Clinical Ophthamology. [S.l.]: Elsevier, 2017.

LIMA, A. K. S. D. M. Síndrome de Cogan: achados oculares em um caso da forma atípica. Arq Bras Oftalmologia, 2006.

OLIVEIRA, C. A. DISTROFIA ENDOTELIAL CONGÊNITA HEREDITÁRIA: RELATO DE CASO, JANEIRO 2019.

PÉREZ, A. D. C. C. istrofia polimórfica posterior: relato de caso. Revista Cubana de Oftalmologia, Dezembro 2008.

PÉREZ, D. F. Distrofia de Reis-Bücklers. Apresentação de uma família. Rev Cubana Pediatria, Habana, Julho 2003.

SALLUM, J. M. F. Distrofia reticular do epitélio pigmentário da retina:Descrição de um caso. ARQ. BRAS. OFTAL. , outubro 1995.

SMOLIN, G. Dystrophies and degenerations. Boston: [s.n.], 1987.

WEISS, J. S. La Clasificacio´n IC3D de Las Distrofias Corneales. CIENCIA CLINICA, Dezembro 2008.