CÓRNEA
A córnea é um tecido fino, transparente
que está localizado na parte anterior do globo
ocular dos vertebrados. Em sua condição normal, é totalmente avascular,
sua nutrição é realizada pelo humor aquoso, filme lacrimal e os vasos presentes
limbo. É a primeira estrutura dos meios transparentes do
globo ocular a ser atravessada pela luz.
A córnea está composta por seis camadas: epitélio, membrana
de Bowman, camada dua, Estroma, membrana descemet e endotélio.
A córnea desempenha um papel
fundamental para obtenção de uma visão perfeita, pois age como uma lente
natural do olho, contribuindo de forma refrativa, permitindo a passagem da luz, afim de que
esta chegue a retina para a formação das imagens no olho.
CLASSIFICAÇÃO
DAS DISTROFIAS CORNEANAS
Classificam-se em:
ANTERIORES
·
Distrofias
geográficas (microquística)
·
Distrofias
Reis-Bucklers
·
Distrofias Meesman
DISTROFIAS DO ESTROMA
·
Distrofias Groenoww
I (granular)
·
Distrofias Reticular
· Distrofias Groenoww (macular)
DISTROFIAS CORNEANAS POSTERIORES
·
Distrofias
corneanas Fuchs
·
Distrofias
polimorfa posterior
·
Distrofias
endotelial congénita
Essas distrofias que afetam primariamente a córnea, são de origem
hereditária, geralmente bilaterais e não estão associadas a quadro inflamatório
ocular prévio ou doença sistêmica; quanto ao aspecto clínico podem permanecer
ou não inalteradas. (SMOLIN, 1987)
ANTERIORES
DISTROFIA
GEOGRÁFICA (Microquística Cogan)
A
Síndrome de Cogan é considerada uma entidade clínica rara, caracterizada por
ceratite intersticial não-sifilítica associada a disfunção áudio-vestibular
(perda de audição, vertigem e “tinnitus”) súbita e bilateral na maioria dos
casos. Geralmente não há perda visual permanente, porém este aspecto é
importante para o diagnóstico precoce e prevenção de surdez irreversível
SEMIOLOGIA:
·
Opacidades sub epiteliais e microquisticas intraepiteliais . - Sinais de erosões epiteliais.
· Assintomáticos durante toda a vida, mas alguns sofrem de um síndrome de erosão corneana recurrente . - Dor intensa ao levantar-se de manhã Opacidades cor branco-grisáceo .
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhVUrfC8kkF5T6y2dfXk8FvEh4-2arWolMb9epNCSamQLhapNt2-zX3vNmnt6SWHm_b2XDiY4z-flGgAJbjrcdGtO_t4Y1DkggA8nLi1Ziivvj2Yj1SQPRu_V-dcuXK2Y8JYKgkSoK2JCDr/w400-h305/corn2.jpg)
TRATAMENTO:
·
Eliminação do epitélio por desbridamento
facilita o crescimento do epitélio normal. - lentes de contato hidrófilas.
DISTROFIA REIS-BUCKLER´S
Autossômica
dominante, uma das distrofias mais frequentes. Inicia-se na adolescência, com
episódios de erosão recorrente, tende
a ser bilateral e simétrico.
SEMIOLOGIA
·
Opacidades sub-epiteliais cor branco-grisáceo,
que formam rede de pescas na córnea central. Nos estágios avançados, evolui
para a periferia córnea.
·
Destruição basal do epitélio e M. Bowman diminui
a aderência e explica as erosões recorrentes.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgE7i7SvICkksUAdQFtMyO3RcQ23bPdMvzRfSPHykaM0jUIOxOQJx5ybFv1Irh-rtuMOEmjixGiL4xMcqOlwnZb637iRfkTYX6dWnwSQgTGb3ofWsqKfRIdj00l3cLpsGHwU0biOnCW7y9v/w400-h124/corn+reis.jpg)
TRATAMENTO
· Lentes contacto hidrófilas Quando a opacidade
aumenta, recomenda-se queratectomia superficial.
DISTROFIA
MEESMAN
Aparece nos primeiros meses de vida.
Distrofia
Epitelial da Córnea de Meesmann (MECD) é um distúrbio autossômico dominante
raro causado por mutações dominantes negativas nos genes KRT3 ou KRT12, que
codificam as queratinas da proteína citoesquelética K3 e K12, respectivamente.
SEMIOLOGIA
Opacidades intraepiteliais (pequenas vesículas que causam uma córnea irregular, dando uma irritação e inflamação corneana).
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjnfRx_yImw6bCzpXI9IPtH8a3iIX7k1LTJpfDQzozthk1y-4V72GdTW8H00FxU4Zh2EBwh-ks4KN5rE9YdIESIdl37v70Dps4zceO72ZBJQPMSfJ64WEzDkWs8_rOskX2_14rN-JRlc9Xn/w400-h146/corn3.jpg)
TRATAMENTO
Lentes de contacto hidrófilas
ANTERIORES
DISTROFIAS
DO ESTROMA
Depósitos
de substâncias no tecido colagénio ou dentro queratócitos Manifestam-se no
princípio da vida adulta.
DISTROFIA GRANULAR (TIPO I)
Autossômica
dominante Opacidades granulares brancas, como migalhas, com espaços livres
entre elas, no estroma anterior da córnea axial.
Buëcklers, em 1938, descreveu uma grande família com imagens ilustrativas
desse fenótipo. Cinquenta anos depois, Weidle publicou os mesmos pacientes e
subdividiu a distrofia granular de acordo com diferenças sutis na aparência
clínica. Em 1988, Folberg et al descreveram a histopatologia do depósito
amilóide e do material hialino nesses pacientes. Em 1992, os achados clínicos
desses pacientes foram publicados.
SEMIOLOGIA
Sintoma
de inflamação e erosão corneana recorrente.
Fotofobia
aparecem, acuidade visual diminui,
opacificação progride com a idade. Eles frequentemente aparecem erosões
recorrentes. As manifestações são mais graves em homozigotos.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEi591Jh7y0zlqUtZHFSne7M2Kbu09tuzEUkWIZhU3IWDR9YSPvanmw55pdgr7qDPJKi1vfisbrrGgvd4IIUTdyOhAhmlkPnVUGWYSWgPcVud_oo3antVKwRIUfATAflJe9RJEZYWkS7-WQy/w400-h126/distrgranular1.jpg)
DISTROFIA GRANULAR (TIPO II)
SEMIOLOGIA
A
visão diminui com o tempo à medida que o eixo visual é afetado. Pequenas
erosões da córnea podem ser acompanhadas por dor.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgGfLVSp38gnrHIl7N84qWF28Ic1ZYj0YzHTYFC-_nKuNY5tP5WkWc54nk77zEyBCfUP-NQynadjkSi5ja-_x_VxVRkLDR5H7zFGRJVsYMjYOhwlVnPbLbwWgr6crLvEUn8FRjdZJN5iseM/w400-h243/granu2.jpg)
TRATAMENTO
A
acuidade visual só é comprometida nos casos avançados
Queratoplastia
penetrante só é necessária em poucos casos.
DISTROFIA RETICULAR
A distrofia reticular do epitélio
pigmentário da retina foi originalmente observada por Sjõgren I em 1 950,
quando descreveu uma família sueca com 13 crianças, sendo que 5 apresentavam
padrão reticular no polo posterior dos dois olhos.
SEMIOLOGIA
Erosões
central recorrentes na 1ª década ( Aos 30 anos de idade, a visão pode estar
alterada e há que considerar a possibilidade exérese corneana ). Pontos brancos
e em fases mais avançadas (linhas reticulares ), densas, translúcidas, formando
uma malha )
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjj5R9HungVxnK2NqTKrkkdADu0NtORHRd3fvVGf0GYcMMXHTCsFt4J-gKaPzGvScFQtrDj6AIX61IouP29tzb5dFhyphenhyphenH-LrvPdduWVD0xiv1K_tg4wENatbSINOThH9OOuuAtERlneav_PM/w400-h181/retic3.jpg)
TRATAMENTO
·
Lentes hidrófilas terapêuticas
·
Desbridamento epitelial
· Queratoplastia penetrante
DISTROFIA MACULAR CORNEAL
A
distrofia macular da córnea (DMC) é um distúrbio autossômico recessivo que tem
uma alteração no metabolismo do sulfato de queratina. Das distrofias
estromais, é a menos frequente, mas a que se manifesta mais cedo. Essa
distrofia não está associada a anormalidades sistêmicas
SEMIOLOGIA
1ª
DÉCADA - nubécula 2ª DÉCADA - redução progressiva A.V. Pontos cor
branco-grisáceo sobrepostos, bordos mal definidos, que começam na córnea axial
e continuam para o limbo.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEje7-ll8Wn19zG-ZD-uPdoluc-5259sd0xk5f6ao0qH-dFT50qYSz1zpEM96LATOE8Qxvwn90ZMCzSfSRgxolPBBoL4H0qriesO5ekm7zlULj7lNq9roOSgqf3OLOyBXDOSeRN3I9O6wryd/w400-h220/distromacula1.jpg)
TRATAMENTO
Queratoplastia
penetrante.
DISTROFIAS DO ENDOTÉLIO
DISTROFIA CORNEANA FUCHS
Acúmulos focais de colágeno na superfície
posterior da m. Descemet, progressiva. Verrugas m. Descemet (GUTTATA ) e com o
desenvolvimento de edema córnea . Mais nas mulheres.
Casos sem herança conhecida, a
partir do quinto ano, a distrofia corneana endotelial de Fuchs aparece na quarta
década, o início precoce se forma na primeira década
SEMIOLOGIA
Os primeiros achados surgem cerca
aproximadamente na 3ª década (com o
tempo aumenta em nº e tamanho)
A
descompensação endotelial provoca uma lenta edema estroma Queratite bolhosa (a
persistência do edema epitelial propicia a formação de bolhas)
Nitidamente
pior pela manhã. Nos casos avançados, adquire um aspecto de metal batido.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEiE_lIxhLZPIzvr-qayN9UjmrPhehkvzm3pkKKhwpdWVEPKQ_ia2PN_qNHiezmVi0HSHqyY50agWtxDbyklxGmORYTE62O3TG9yXWpyU7IgfLyffmToRLtOVZTsP_kXQpMzkxNfbFb7t16g/w400-h190/distrofur.jpg)
TRATAMENTO
Solução salina hipertônica
Queratoplastia
penetrante.
DISTROFIA
POLIMORFA POSTERIOR
Opacidades endoteliais, com formação de vesículas ao nível
m. descemet.
A
distrofia polimórfica posterior ocorre por volta da primeira década de
vida. É caracterizada pela presença de opacidades polimórficas irregulares
no plano endotelial e na membrana de descemet, que adotam um dos seguintes
padrões ou vários deles: vesículas ou opacidades difusas; biomicroscopia
confocal observar bandas escuras endoteliais, largo, enrolamento pode ser bordas
irregulares ( caracol faixas) de morfologia geográfica, com margens
recortadas.
SEMIOLOGIA
Halos, visão turva e
diminuição A.V.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEif0bfJABtPxmkQh_QPuCyaMrK1P1UoUjlMvQhTmD5hgAZNmT4pwjzwG6t51_VMKHjdMfb2CsQBNZD781dmTOeTY2rrbFTGJUW5wCDsflMx0l63oxy9eAov8gIeBDDs861EFDnJyAsU-MAq/w400-h184/distrpolimorfa.jpg)
TRATAMENTO
Solução salina hipertônica Queratoplastia penetrante ( Se diminuição A.V.)
DISTROFIA
ENDOTELIAL CONGÊNITA I
Aparece nos primeiros meses de
vida.
A distrofia endotelial congênita
(CHED) é uma condição rara, de difícil diagnóstico, progressiva, que pode levar
a ambliopia e déficit visual em pacientes pediátricos. Apresenta diminuição de
células do endotélio corneano e faz parte da Síndrome de Harboyan quando está
associada a perda auditiva.
SEMIOLOGIA
Edema córnea bilateral Córnea opaca e grossa.
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEgpsc5wn-X6gnRVAGXS7_5apn_1n3K2uEv3fZ91uANet5r_vT7rM1XUmFbJCGPRKV8GCbJpkLSSqytuBL-QrPThpPrrsBqVkvTHKisTlIDWpQ7HX0XCQNjp3zh9wioOGd2G5l5XWqNbprtv/w400-h113/conget1.jpg)
DISTROFIA
ENDOTELIAL CONGÊNITA II
![](https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjirrdYztHEJ9y6xw0HbqYqVtO_NrF5hcgzFsRZDmbQNUge42ylWIuEMAtd1m4dwgLFHeozQdysBl2USjw4y5pDWYIlF6K1SLRefZl1epfB2hoNEQRjsF6EOr-lKsySWO-KiNJlRjTjIdWU/w306-h400/conget2.jpg)
TRATAMENTO
Os resultados da
queratoplastia penetrante não são satisfatórios.
Referências
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na distrofia epitelial. MEDLINE, Estados Unidos, Janeiro 2017.
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OLIVEIRA, C. A.
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PÉREZ, A. D. C. C.
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SMOLIN, G. Dystrophies
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WEISS, J. S. La
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